Амилоидоз (amyloidosisrenum).
Амилоидоз - отложение амилоидной массы в основной мембране и между клетками эндотелия почечных клубочков и артериол, а также в основной мембране почечных канальцев. Приводит к дистрофии канальцевого эпителия и в конечном счете к сморщиванию .почек. ( явление амилоидоза почек) — иногда частное проявление вторичного общего амилоидоза, который поражаето сосуды печени, селезенки, эндокринных органов и кишечника. Почки это вторая по частоте случаев локализация прогрессирующего патологического процесса (сразу после селезенки).
Патогенез и этиология.
В этиологии большую роль могут играть хронические инфекции, главным образом туберкулез, а также хронические нагноительные процессы — остеомиелит, абсцесс легких, актиномикоз, эмпиема. При предрасположенности организма амилоидов возникает через 1—2 мес. после появления воспалительного процесса.
Амилоид это сложный мукополисахарид, образующийся при состояниях, которые сопровождаются истощением ретикулоэндотелия. В образовании амилоида огромная роль принадлежит иммунологическому механизму.
Клиническая картина.
Заболевание начинается исподволь. Первые симптомы это проявление выраженного умеренно нефротического синдрома с отсутствием иногда цилиндрурия.
При прогрессировании происходит нарастание нефротического синдрома. Нередко наблюдается стойкий гиперлейкоцитоз с присутствием нейтрофильного сдвига. Для амилоидоза характерны увеличение alfa-2 и в особенности gamma-глобулинов сыворотки крови, а также глобулинурия. Длительность заболевания варьирует весьма существенно. Почечная недостаточность, вызванная замещениями пораженного нефрона соединительной тканью, которая развивается в течении 5—10 лет.
Амилоид обладает способностью поглощать коллоидную краску — конгорот. На этом его свойстве основана диагностическая проба с кон-горотом, заключающаяся в том, что больным вводят внутривенно 0,6% раствор конгорота из расчета 2 мл на 10 кг веса. Перед употреблением раствор стерилизуют кипячением и охлаждают до температуры тела. При введении конгорота (приблизительно через час) извлекают из вены 2—3 мл крови, и в то же время обследуемый опорожняет мочевой пузырь. К пробам мочи и сыворотки крови добавляют по 1 капле H2SO$ соляной кислоты. Если амилоида отсутствует в пробе сыворотки крови, которую взяли при введении конгорота, наблюдается синеватое окрашивание. Цвет сыворотки при амилоидозе не отличается от нормального. В моче при отсутствии амилоидоза после добавления соляной кислоты H2SO4 также появится отчетливое окрашивание; обычно при амилоидозе цвет мочи может не отличаться от обычного. При нарушении функции почек важнее ориентироваться на реакцию в сыворотке крови.
В результате выявленного сопутствующего заболевания надпочечников при амилоидозе может иногда отмечаться выраженная гипотензия, а также явления аддисонизма. В связи с тем что амилоидов поражает и др. органы (селезенку, печень, кишечник), этим обычно течение заболевания осложняется и происходит нарушение функций упомянутых органов: диспепсическими явлениями, поносами, общей дистрофией. Эти расстройства могут существенно укорачивать жизнь больных.
Диагноз.
Распознаванию помогает наличие характерных этиологических моментов и нефротического синдрома, при наличии типичных сдвигов со стороны белковмочи и сыворотки крови, в особенности положительная реакция с конгоротом. Наиболее совершенный метод диагностики амилоидоза почек — пункционная биопсия почки. Диагнозтированию способствует изменение в др.органах, в частности при увеличение печени и селезенки, а также при нарушениях функций кишечника. Особенно трудно диагностировать разграничение с хроническим гломерулонефритом и пиелонефритом. Приходится дифференцировать от некоторых заболеваний, сопровождающихся нефротическим синдромом, поражения почек при заболевании красной волчанкой и др. коллагенозах, от миеломной почки и от поражения почек при диабете и септическом эндокардите, а также от артериолосклероза почек. Распознавание базируется на отсутствии симптомов упомянутых осн. заболеваний. При разграничении с пиелонефритом и с урологическими заболеваниями делают упор на наличие двустороннего поражения почек, отсутствие рентгенографической картины, которая свойственна этим заболеваниям, гипергаммаглобулинемии и глобулинурии. Дифференциальный диагноз с гипертонической болезнью и симптоматическими гипертониями определяется устойчи востью мочевого синдрома, отсутствием кризов, проявлений неустойчивости со стороны нервной вегетативной системы, редкостью ангиопатии сетчатки.
Л е ч е н и е.
Существенное значение имеет этиологическая терапия: удалению очага, который послужил причиной амилоидоза (радикальная операция на остеомиелит, нагноительный легочный процесс, последствия лечения антибиотиками хронич. инфекций, которые вызвают амилоидоз). При применении этой терапии достигается обратное течение болезненного процесса. При этом рекомендуют высококалорийную диету. В хронической стадии почечной недостаточности проводят соответствующую терапию (см. Почечная хроническая недостаточность и лечение}. Показаны инъекции с витаминами В6 и В12.
Похожие новости:
|
