Пороки сердца врожденные (vitia cordis congenita).
Пороки сердца врожденные - аномалии сердца и сосудов, возникающие вследствие недостаточного развития или отклонения от нормального развития первичной сердечной трубки во внутриутробный период жизни.
Этиология до настоящего времени окончательно не выяснена. Определенную роль может играть порочное развитие зародышевой плазмы; в связи с этим указывают иногда на значение кровного родства родителей. Неясна возможность генетической передачи врожденных пороков. В возникновении врожденных аномалий сердца имеют значение и внешние факторы, воздействие которых особенно опасно в первые два месяца внутриутробной жизни; к ним относятся травма беременной женщины, алкоголизм родителей, интоксикация лекарственными препаратами с целью вызвать аборт, рентгеновское и радиоактивное облучение, кислородное голодание, гормональные нарушения (беременность у пожилых женщин), инфекционный фактор (вирусы, особенно вирус краснухи). Влияние внутренних и внешних факторов не является специфическим. Характер порока, вероятно, обусловлен фазой развития сердца, при которой произошло повреждающее воздействие. Поэтому важно ограждать организм в первые месяцы беременности от инфекций, физической травмы, интоксикаций и особенно воздействия проникающей радиации.
Для возникновения врожд-ных пороков сердца критическими являются два периода. Первый период — от 3-й до 8-й недели беременности, когда формируются перегородки сердца, клапаны. Второй критический период наступает после первого вдоха новорожденного, когда артериальный проток и овальное окно теряют свое физиологическое значение.
Среди более чем 100 описанных врожд-ных пороков сердца не все встречаются с одинаковой частотой. Почти каждая аномалия сердца может встречаться в виде изолированного единственного порока или в сочетании с другими.
К врожденным порокам сердца, совместимым с относительно длительной жизнью, относятся: артериальный открытый проток, дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородки, стеноз легочной артерии, коарктация аорты, тетрада Фалло. Практически важно различать врожденные пороки в зависимости от наличия или отсутствия цианоза («бледные» и «синие»).
Открытый артериальный (боталлов) проток (ductus arteriosus apertus, ductus arteriosus persistens).
Иногда сосуд, соединяющий у плода дугу аорты с левой ветвью легочной артерии, не облитерируется после рождения. Гемодинамические нарушения обусловлены наличием сброса крови из аорты в легочную артерию. При каждой систоле часть крови (до 70%) переходит из аорты в легочную артерию. Количество шунтируемой крови зависит .от перепада давления между аортой и легочной артерией и диаметра артериального протока. Сброс крови из аорты в легочную артерию приводит к усилению легочного кровотока и уменьшению тока крови в аорте ниже отхождения артериального протока. Для компенсации недостатка кровотока на периферии сердце увеличивает ударный и минутный объем крови. В связи с большими компенсаторными возможностями малог. круга кровообращ-ния усиление кровотока в мал. круге длительное время не сопровождается повышением давления в легочной артерии и, следовательно, перегрузкой правых сердечных отделов. Увеличение кровотока в мал. круге ведет к перегрузке левых отделов сердца. Иногда артериальный открытый проток сопровождается повышением давления в легочной артерии (гипертонией малого круга) с перегрузкой правых сердечных отделов; причина этого осложнения полностью не изучена.
Клинические проявления зависят от величины шунта, степени перегрузки сердца и наличия осложнений порока. При незначительном сбросе крови из аорты в легочную артерию и отсутствии осложнений физическое развитие больного нормально и физическая активность не снижена. Наличие порока выявляется лишь при аускультации: непрерывный систоло-диастолический шум с максимумомВо втором межреберье с левой стороны. Этот шум вследствие специфического звучания получил в литературе наименование «машинного шума», «шума поезда, проходящего через тоннель», «шума мельничных жерновов». Шум, начинаясь тотчас после первого тона,, усиливается к концу систолы и, не прерываясь, переходит в диастолу, постепенно стихает, но не прекращается. Местом формирования шума является легочная артерия. Непрерывность шума свидетельствует о наличии сброса крови из аорты в легочную артерию как во время систолы, так и во время диастолы. Определенное диагностическое значение имеют повышение пульсового давления и наличие капиллярного пульса.
При большом объеме сброса крови порок препятствует нормальному физическому развитию, значительно затрудняет работу сердца и снижает физическую активность. У этих больных нередки повторные пневмонии, Рентгенологически определяются усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочной артерии с усиленной пульсацией ее и корней легкого, различной степени расширение левых отделов сердца и восходящей аорты. На ЭКГ, как правило, в этой стадии регистрируются признаки одинаковой активности левых и правых сердечных отделов либо преобладание электрической активности левого предсердия и левого желудочка. Шумовые осцилляции на ФКГ начинаются от первого тона, нарастают ко второму и, достигая максимума, сливаются с ним; затем, не прерываясь, шум переходит в диастолическую фазу и постепенно снижается к первому тону следующего цикла.
К наиболее частым (примерно у 25% больных) осложнениям открытого артериального протока относится подострый бактериальный эндартериит. Другим тяжелым осложнением является высокая гипертония малого круга. По мере увеличения давления в легочной артерии нарастают признаки нарушения кровообращения в малом круге (см. Недостаточность кровообращения левожелубочковая), меняется характер шума; уменьшается, а затем исчезает диастолическая фаза шума.
Если давление в аорте и в малом круге становится одинаковым, возникает перемежающийся цианоз; при дальнейшем повышении давления в легочной артерии направление сброса крови может измениться полностью и цианоз становится стойким.
Прогноз у неоперированных больных неудовлетворительный. Средняя продолжительность жизни 35—40 лет.
К лечебному эффекту может привести только хирургическая операция — закрытие протока. Смертность при неосложненных формах не более 0,5%, при осложненных—значительно выше. Отдаленные результаты операции в неосложиенных случаях отличные.
Дефекты межпредсердной перегородки. Изолированные дефекты межпредсердной перегородки относятся к наиболее частым врожденным аномалиям сердца, составляя приблизительно 10% от выявленных врожденных пороков.
Межпредсердные сообщения с точки зрения формального генеза делятся на две большие группы:
 1) аномалии закрытия овального отверстия и
2) собственно дефекты межпредсердной перегородки.
С практической точки зрения важнее разделять дефекты, на следующие группы, относя аномалию закрытия овального окна ко вторичным дефектам:
1) дефекты первичной перегородки;
2) дефекты вторичной перегородки;
3) открытый предсердно-желудочковый канал.
Дефекты первичной перегородки располагаются в нижней части межпредсердной перегородки, иногда сопровождаясь расщеплением створок трехстворчатого или митрального клапана. Вторичные дефекты расположены в задневерхней части межпредсердной перегородки, могут сочетаться с аномальным дренажем в легочных венах – обычно в правое предсердие или в полые вены. При открытом предсердно-желудочковом канале отсутствуют нижняя часть межпредсердной перегородки и верхняя часть межжелудочковой, и поэтому фиброзные кольца предсердиежелудочковых клапанов незамкнуты.
Нарушения гемодинамики при первых двух видах порока зависят от величины сброса крови на уровне предсердий. Этот гемодинамический показатель в свою очередь определяется величиной дефекта и средним давлением в предсердиях, связанным с величиной диастолического давления в желудочках, так как опорожнение предсердий происходит во время диастолы желудочков. Сброс на уровне предсердий при неосложненном дефекте межпредсердной перегородки происходит слева направо, так как конечно-диастолическое давление в правом желудочке меньше, чем в левом. У новорожденных стенки желудочков имеют примерно одинаковую толщину и поэтому оказывают одинаковое сопротивление току крови; направление сброса в связи с этим может меняться, вызывая непостоянный цианоз. У части больных сброс слева направо крови может достигать больших размеров (до 90% минутного объема левого желудочка), при этом возрастает кровоток в малом круге, однако давление в легочной артерии и в правых отделах сердца редко оказывается значительно повышенным. При этом расширены правое предсердие и желудочек, а также легочная артерия.
Сброс крови при открытом предсердно-желудочковом канале происходит на уровне желудочков и предсердий; кроме того, отмечается регургитация части крови из желудочков в предсердия. Таким образом, этот порок вызывает более тяжелые нарушения гемодинамики, более быстрое развитие гипертонии малого круга и растяжение камер сердца.
Выраженность клинических проявлений при дефектах межпредсердной перегородки связана с величиной сброса крови и наличием осложнений порока. В первые часы и дни после рождения может быть легкий цианоз, обычно вскоре исчезающий. В детском возрасте главными клиническими проявлениями служат одышка при физическом напряжении и ограничение физических возможностей. В тяжелых случаях и в детстве могут отмечаться признаки сердечной недостаточности. Частым анамнестическим указанием являются повторные пневмонии и катары верхних дыхательных путей. При осмотре отмечается бледность, нередко правосторонний или центрально расположенный «сердечный горб». Сердечный толчок усилен. При акускультации первый тон на верхушке может быть усиленным (вплоть до хлопающего), во 2ом-3ем межреберье с левой стороны определяются систолический шум, акцент и фиксированное расщепление второго тона над легочной артерией; во 2ом—3ем межреберье с левой стороны нередко определяется слабый диастолический шум. Систолический шум формируется в легочной артерии в результате увеличения ударного объема крови, диастолический связывают с относительной недостаточностью клапана легочной артерии (шум Грэхема — Стила). Рентгенологически при больших дефектах межпредсердной перегородки отмечаются увеличение поперечного размера сердца за счет правых отделов, выбухание дуги легочной артерии и расширенные, усиленно пульсирующие ветви ее, необычно малая аортальная дуга; в левой передне-косой проекции приподнятый атрио-ва-зальный угол. На ЭКГ, как правило, отклонение электрической оси сердца вправо, высокие и заостренные зубцы Р во II и III отведениях, а также в отведениях V1-2; нередко картина неполной блокады правой ножки пучка Гиса.
Прогноз при небольших дефектах межпредсердной перегородки с незначительным сбросом крови благоприятный; при значительных дефектах средняя продолжительность жизни 35—40 лет. Течение часто осложняется пневмониями, гипертонией малого круга, нередко присоединяется ревматическое поражение сердца и клапанов. При значительных дефектах показано оперативное лечение.
Клинические проявления порока при открытом предсердножелудочковом канале выражены значительно ярче, чем при простых дефектах межпредсердной перегородки: резкое отставание в физическом развитии, одышка при физическом напряжении, частые простудные заболевания и пневмонии. Нередко имеется «сердечный горб». При аускультации, помимо признаков дефекта межпредсердной перегородки (систолический шум, акцент и расщепление второго тона во втором межреберье слева), определяется и систолический шум над верхушкой. Рентгенологически отмечаются признаки увеличения всех отделов сердца, выраженное усиление легочного рисунка. На ЭКГ — отклонение электрической оси сердца вправо, -неполная блокада правой ножки пучка Гиса, признаки гипертрофии правых сердечных отделов. Течение заболевания рано осложняется недостаточностью кровообращения, гипертонией малого круга, часто возникает и подострый септический эндокардит.
Прогноз при открытом предсердно-желудочковом канале неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни 10—15 лет.
Лечение оперативное (закрытие дефекта межпредсердной и межжелудочковой перегородки в условиях искусственного кровообращения).
Дефект межжелудочковой перегородки (defectus septi intraventriculorum) — округлое отверстие диаметром до 20—30 мм, расположенное либо в мышечной части перегородки (чаще небольшие дефекты —болезнь Толочинова — Роже), либо в мембранозной части между устьем аорты и легочной артерией. Гемодинамические нарушения характеризуются сбросом артериальной крови из левого в правый желудочек. Величина сброса крови обусловлена сопротивлением капилляров малого круга, определяющим градиент давления между левым и правым желудочком, и величиной дефекта. При дефектах мышечной части сброс невелик, при больших дефектах мембранозной части сброс крови может достигать 70% минутного объема левого желудочка.
Клиническая картина порока зависит от степени нарушения гемодинамики и наличия осложнений. При небольших дефектах мышечной части больные хорошо развиты, легко переносят физическую нагрузку.' При аускультации определяются грубый систолический шум (нередко и систолическое дрожание при пальпации) с максимумом звучания в третьем-четвертом межреберье слева у края грудины, акцент второго тона над легочной артерией. Рентгенологически выявляются усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочной артерии, увеличение левого желудочка и левого предсердия при небольшой аорте. На ЭКГ — нормальное положение электрической оси сердца или незначительное отклонение ее влево.
При большом дефекте клинические проявления более выражены: наблюдаются отставание в физическом развитии, бледность, одышка при незначительной физической нагрузке. Характер шума меняется в зависимости от разницы давления в большом и малом круге; второй тон над легочной артерией резко акцентирован. При рентгенологическом исследовании выявляются признаки артериальной гипертонии малого круга, выражена пульсация корней легких, умеренно выбухает дуга легочной артерии, расширена тень правого предсердия и правого желудочка. На ЭКГ выявляются признаки перегрузки правых сердечных отделов.
Дефекты межжелудочковой перегородки могут осложняться гипертонией в малом круге кровообращения с постепенной инверсией направления сброса крови, подострым бактериальным эндокардитом и недостаточностью кровообращения.
Прогноз при больших дефектах мембранозной части неблагоприятный. Единственно возможный путь лечения — хирургический (закрытие дефекта в условиях искусственного кровообращения). Оперативное лечение должно проводиться до развития осложнений, так как наличие эндокардита и гипертонии малого круга значительно увеличивает риск операции и ухудшает прогноз.
Изолированный стеноз легочной артерии (stenosis ostii arteriae pulmonalis) относится к числу частых аномалий сердечно-сосудистой системы. Обычно сужение отмечается на уровне клапанов легочной артерии, реже в области выходного отдела правого желудочка (инфундибулярное сужение). Дистальнее сужения ствол легочной артерии расширен и истончен вследствие вихревого тока крови. Сужение может иметь разную степень — от самого незначительного, не вызывающего изменений внутрисердечного давления, до полной атрезии, несовместимой с жизнью. Порок препятствует свободному опорожнению правого желудочка. Градиент давления между правым желудочком и легочной артерией в 50 мм рт. ст. возникает, как правило, при отверстии диаметром 50% нормальной величины. Тяжелые нарушения кровообращения возникают при более значительном сужении и более значительном повышении Давления в правом желудочке.
Клинически порок проявляется одышкой при незначительной физической нагрузке, снижением физической активности. Пальпаторно определяются усиленный сердечный толчок, систолическое дрожание.Во втором межреберье с левой стороны прослушивается грубый систолический шум, который хорошо проводится по ходу левой ключицы. Второй тон на легочной артерии расщеплен; на ФК.Г обнаруживается снижение амплитуды его легочного компонента. Рентгенологическое исследование в переднезадней проекции выявляет нормальный или несколько ослабленный легочный рисунок, постстенотическое расширение дуги легочной артерии. Значительно снижена пульсация корней и крупных ветвей легочной артерии. Во второй косой проекции определяется расширение правого желудочка и предсердия. По ЭКГ — наблюдается отклонение в электрической оси сердца направо, иногда блокада правой ножки пучка Гиса, признаки перегрузки правых сердечных отделов, выраженность которых зависит от степени стеноза и длительности заболевания.
Прогноз при резком стенозе неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни 25—30 лет. Больные чаще всего погибают от сердечной недостаточности.
Лечение хирургическое — вальвулопластика в условиях гипотермии или искусственного кровообращения.
Тетрада Фалло (falloti tetralogia) —один из наиболее часто встречающихся врожденных пороков; сложный комплекс анатомических изменений, включающий сужение легочной артерии в области ее клапана или выходного отдела правого желудочка, высокий дефект межжелудочковой перегородки, смещение луковицы аорты вправо и гипертрофию миокарда правого желудочка. Все эти признаки очень вариабельны, и нередко при сходной анатомической картине гемодинамические нарушения различны. В связи с этим многообразны и клинические проявления порока; они варьируют от бледных форм, сопровождающихся иногда умеренной гипёрволемией малого круга, до резко цианотических, характеризующихся крайним обеднением малого круга кровообращения. Синие формы тетрады Фалло составляют до 70% всех цианотических врожденных пороков сердца.
Гемодинамические нарушения зависят от отношения сопротивления кровотоку в области сужения легочной артерии к сопротивлению сосудов большого круга кровообращения. При бледных формах порока сброс крови либо практически отсутствует, либо незначителен; в последнем случае он может быть направлен как слева направо, так и справа налево. При цианотических формах сопротивление в области стеноза легочной артерии больше, чем сопротивление капилляров большого круга. Большая часть крови из правого желудочка попадает в аорту.
По клинической картине бледная форма тетрады Фалло напоминает либо стеноз легочной артерии, либо дефект межжелудочковой перегородки. Для синей формы характерны цианоз слизистых оболочек и кожи с резким усилением его при физической активности, деформация концевых фаланг пальцев в виде часовых стекол или барабанных палочек, отставание в физическом развитии, значительное снижение физической активности. Отмечается «сердечный горб», нередко систолическое дрожание во втором-третьем межреберье слева от грудины, усиленный сердечный толчок. Во втором межреберье определяется грубый систолический шум, второй тон раздвоен; амплитуда колебания его легочного компонента на ФКГ резко снижена. Рентгенологически отмечается более или менее выраженное обеднение малого круга кровообращения. Характерна форма сердца в виде «сапожка» в связи с западением второй дуги и приподнятой верхушкой сердца. Б боковых проекциях определяются расширение тени правых сердечных отделов, преимущественно правого желудочка, и несколько расширенная аорта. В 25% случаев нисходящая аорта располагается справа от позвоночника. При ангиографическом исследовании выявляются выраженный стеноз легочной артерии (клапанный или инфундибулярный) и одновременное контрастирование аорты и легочной артерии из правого желудочка. По ЭКГ наблюдается отклонение в электрической оси сердца направо с резкой перегрузкой правых сердечных отделов.
Прогноз неблагоприятный. При синих формах средняя продолжительность жизни 10—12 лет.
Лечение только хирургическое. Оперативное вмешательство следует предпринимать до развития осложнений: бактериального эндокардита, тромбоэмболических осложнений и сердечной недостаточности. При бледных формах тетрады Фалло производят полную анатомическую коррекцию в условиях искусственного кровообращения. При тяжелой клинической картине у больных с цианотической формой выполняется одна из паллиативных операций (межартериальные анастомозы). При формах средней тяжести —• полная коррекция порока в условиях искусственного кровообращения.
Коарктация аорты (coarctatio aortae; stenosis isthmi aortae) — врожденное сужение (иногда до полного закрытия) просвета аорты в грудном или брюшном отделе; наиболее частая локализация — в области перешейка (у 95% больных). По мощной системе коллатералей кровь из верхнего отдела аорты переходит в постстенотический, благодаря чему осуществляется кровоснабжение нижних отделов тела. В детском возрасте заболевание не вызывает никаких неприятных ощущений. Однако в период интенсивного роста тела в возрасте 10—12 лет, когда кровоснабжение тканей (особенно при физической нагрузке) ниже места сужения становится недостаточным, развивается гипертония в сосудах верхней половины тела; в сосудах нижней половины тела артериальное давление обычно остается нормальным, но может отмечаться и нерезко выраженное повышение или снижение его.
В клинической картине обычно преобладают симптомы, связанные с повышением артериального давления. Больные иногда жалуются на ощущение жара в верхней и легкую зябкость в нижней половине тела, слабость и утомляемость при ходьбе. Объективно,отмечается разница в величине артериального давления на руках (повышение) и ногах (понижение); если сужение располагается между местом отхождения правой и левой подключичной артерии, то отмечаются значительные различия в величине артериального давления на руках (слева ниже, чем справа). Артериальное давление характеризуется высоким систолическим, нормальным диастолическим и высоким пульсовым давлением; обусловлено это малой емкостью аорты при несколько повышенном сердечном выбросе. Пульс на ногах ослаблен или отсутствует. При выслушивании определяется значительной силы систолический шум на аорте, проводящийся в межлопаточную область, больше слева. Рентгенологическое исследование обычное и специальное (аортография) позволяет установить точную локализацию сужения; типична и выявляемая при рентгенографии узурация нижнего края ребер, развивающаяся в результате давления расширенных межреберных артерий. Таким образом, диагноз коарктации аорты не представляет затруднений и может быть установлен врачом на амбулаторном приеме. Для этого нужно, особенно у молодых людей с повышенным артериальным давлением, проверять, нет ли разницы в давлении на руках и ногах, признаков коллатерального кровообращения, характерных аускультативных данных.
Лечение гипотензивными средствами обычно неэффективно. Следует учитывать, что в какой-то степени повышение артериального давления является реакцией сердечнососудистой системы на ишемию тканей и способствует переходу крови через место сужения и по коллатералям к постстенотически расположенным органам и тканям. Поэтому применение мощных гипотензивных препаратов и резкое снижение артериального давления могут ухудшить кровоснабжение органов, лежащих ниже места сужения. Оперативное лечение, в большинстве случаев ведущее к нормализации артериального давления, необходимо применять возможно раньше, так как с течением времени оно может стать опасным из-за перегрузки сердечной мышцы и развития атеросклероза аорты.
Похожие новости:
|
